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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 73. Tema: Patología ósea y de partes blandas

PNET/Sarcoma de Ewing meníngeo
R Sotillo Sánchez, MT Sánchez Medianero, A Concha López, C García López, P Becerra Massare, CE Chamorro Santos, AM Martín Castro, JL Marín Aznar, J Aneiros Fernández, R Gonzalez
Hospital Universitario Virgen de las Nieves
ricardosotillo@hotmail.es

Introducción:Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos/Sarcoma de Ewing pertenecen a una familia de tumores, que incluyen tumores de células pequeñas redondas de hueso y partes blandas con características morfológicas del neuroepitelio germinal. PNET/Sarcoma de Ewing también ocurren en el sistema nervioso central, incluyendo meninges y nervios craneales y espinales.

Material y métodos:Se realiza estudio histológico, inmunohistoquímico y citogenético de un caso de una mujer de 81 años que presenta una lesión en lóbulo parietal cerebral, que comprime el sistema ventricular.

Resultados:Los cortes histológicos muestran una proliferación neoplásica de células densamente agrupadas que crecen de forma difusa y con vascularización abundante. Los elementos neoplásicos poseen citoplasmas escasos y núcleos redondos monomorfos con cromatina finamente granular. Ocasionalmente se identifican núcleos pleomórficos. Las mitosis están irregularmente distribuidas. Las células infiltran el hueso y el músculo epicraneal. El estudio inmunohistoquímico revela positividad para CD 99, PGP 9.5, positividad focal para CKAE1/AE3, negatividad para EMA, HMB 45, CD 45, CD56, PGFA, NEUROFILAMENTOS, SINAPTOFISINA. Ki 67 DEL 25%. El estudio citogenético realizado mediante FISH confirma el diagnóstico PNET/SARCOMA EWING ( Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Dr. González-Cámpora)

Conclusión:Los PNET/EWING son tumores que poseen características histológicas, fenotípicas y citogenéticas distintivas. Consideramos que se trata de un caso excepcional, tanto por la localización como por la edad de la paciente. No obstante, están bien documentados casos de PNET/EWING de origen meníngeo que clínicamente simulan meningiomas y que se puedan presentar en edad adulta. Estos tumores presentan traslocaciones características, fundamentalmente T(11,22) (EWS-FLI1), por lo que es necesario realizar este estudio para completar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial con tumores primarios de sistema nervioso central más comunes es complejo y constituye un dato crucial en la estrategia terapeútica.

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