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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 68. Tema: Patología gastrointestinal y hepatología

Leiomiosarcoma primario de esófago. Presentación de un caso y revisión de la literatura
M Garmendia Irizar, M Larzabal Aramberri, M Rezola Bajineta, N Rojas Ferrer, P Aguirre Echeverría, JC Sáenz Ríos, C Lobo Morán, M Azkue Mayorga, M Silva Carmona, I Ruiz
Donostia Ospitalea-Hospital Donostia
maddi.garmendiairizar@osakidetza.net

Introducción:Tras los tumores de estirpe epitelial, los tumores estromales ocupan el segundo lugar en frecuencia de tumores esofágicos primarios. Dependiendo de las células de las que se originen la Organización Mundial de la Salud los divide en tumores derivados de células musculares lisas, células estromales/de Cajal, células fibroblásticas/miofibroblásticas y células endoteliales: los derivados de las células de Schwann aunque en sentido estricto sean de origen neuroectodérmico, también los incluyen dentro del grupo de lesiones mesenquimales. Los leiomiomas son los tumores estromales esofágicos primarios más frecuentes e histológicamente son similares a los leiomiomas de otras localizaciones. Sin embargo, resulta llamativo que los leiomiosarcomas primarios de esófago (LMS) sean extremadamente raros. Existen pocos casos recogidos en la literatura actual y se cree que algunos tumores del estroma gastrointestinal (GIST) antiguamente eran clasificados erróneamente como LMS.

Material y métodos:Varon de 72 años presenta disfagia y parálisis de cuerda vocal derecha. La endoscopia identifica una lesión exofítica en esófago cervical sospechoso de GIST, que se decide intervenir quirúrgicamente.

Resultados:Macroscópicamente corresponde a una lesión polipoide de 6,5x6,5x5 cm de superficie lisa, de coloración rosada y consistencia gelatinosa. El estudio citológico revela abundante celularidad pleomórfica dispuesta en grupos cohesivos y como elementos sueltos. Las células son fusiformes con núcleos elongados de bordes romos, y poligonales con núcleos bizarros, todo ello sugestivo de tumor de células pleomórficas. Los cortes histológicos corresponden a una proliferación de células atípicas con núcleos ovalados o irregulares, con nucleolo, y de citoplasma eosinófilo denso. Las células se disponen en haces entremezclados con focos de necrosis intralesional. Existe invasión vascular y el margen de resección quirúrgico contacta con el tumor. El estudio inmunohistoquímico revela inmunorreactividad de las células neoplásicas frente a actina (focal), desmina, vimentina y sin expresión frente a queratina AE1-AE3, C-kit, CD34, CD99, S100 y miogenina. Índice proliferativo Ki67 10%. Todos estos datos son compatibles con leiomiosarcoma primario de esófago.

Conclusión:El leiomiosarcoma primario de esófago es un tumor muy poco frecuente. Existen escasas publicaciones a cerca de estos tumores y la serie más amplia recoge solo 19 casos. Se presenta un caso incidiendo en las características morfológicas, inmunohistoquímicas, diagnóstico diferencial con revisión de la literatura.

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