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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 101. Tema: Patología respiratoria y cardiovascular

Utilidad del análisis mutacional en el diagnóstico diferencial de metástasis pleuropulmonar única de dermatofibrosarcoma protuberans cutáneo. Presentación de dos casos
A González Piñeiro, R Fernández Victoria, C Fiaño Valverde, A Pérez Pedrosa, A Mateos Martín, J Gonzalez-carreró Fojón
Dpto de Patología , Hospital Xeral-Cíes. CHU de Vigo,
ana.domaio@gmail.com

Introducción:El Dermatofibrosarcoma Protuberans es un sarcoma cutáneo raro, con un curso infiltrativo de lenta evolución, que condiciona una alta tasa de recidivas locales, pero con una baja incidencia de metástasis, siendo el pulmón la localización más frecuente de éstas. En las metástasis únicas pleuro-pulmonares, puede plantearse un complicado diagnóstico diferencial con el Tumor fibroso solitario, sobre todo en muestras tisulares pequeñas tipo biopsia por aguja, al mostrar ambos tumores un aspecto fusocelular y positividad inmunohistoquímica para CD34.

Material y métodos:Presentamos dos casos de metástasis única de Dermatofibrosarcomas Protuberans en territorio pleuropulmonar, sin rasgos de transformación fibrosarcomatosa en los tumores cutáneos iniciales, a pesar de las varias recidivas locales. En ambos casos, se plantea un complicado diagnóstico diferencial con un segundo tumor primario pleuropulmonar (tumor fibrosos solitario), tanto desde el punto de vista clínico-radiológico como histopatológico-inmunohistoquímico.

Resultados:Con vistas hacia un diagnóstico diferencial concluyente, con clara repercusión en el tratamiento oncológico subsiguiente de ambos pacientes, se solicitó análisis mutacional en las muestras tumorales obtenidas por punción histológica de las metástasis, con resultado positivo para la t(17-22) (fusión COL1A1-PDGFB) típica del Dermatofibrosarcoma Protuberans.

Conclusión:El análisis mutacional en sarcomas de partes blandas juega un importante papel en el diagnóstico diferencial entre los diferentes subtipos histológicos , sobre todo en muestras tisulares limitadas (biopsias por aguja) y sus resultados condicionan de forma importante la elección del tratamiento oncológico mediante el uso de fármacos con diana terapéutica.

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