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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 32. Tema: Dermatopatología

Carcinoma sebáceo extraocular en el contexto de síndrome de Muir-Torre: Estudio de 2 casos
H de la Hoz Herazo, L Macías García, A Ronquillo Rubio, K Tang Rodriguez, M Pareja Megía, J López Garrido, A Robles Frías, JM Conde Zurita
Hospital Universitario Virgen de Valme
haydeedelahoz@hotmail.com

Introducción:El carcinoma sebáceo es una neoplasia anexial con predilección por los anejos oculares: sin embargo se han identificado carcinomas sebáceos de localización extraocular.

Material y métodos:Se presentan dos casos de carcinoma sebáceo extraocular asociado a síndrome de Muir Torre. Caso 1: Mujer de 60 años de edad diagnosticada hace 6 años de adenocarcinoma endometrial, que consulta por una masa localizada en espalda. Se realiza exéresis de la masa observándose en la superficie epidérmica una lesión sobreelevada de 2,3 cm de eje máximo, y aspecto ulcerado. Al corte presenta una superficie de coloración blanquecina, consistencia firme y aspecto lobulado. Microscópicamente se trata de un carcinoma sebáceo infiltrante con numerosas figuras mitóticas y pleomorfismo nuclear moderado. También se identificaron rasgos histológicos frecuentes en carcinomas sebáceos bien diferenciados como perlas córneas y queratinización focal. Los bordes de resección quirúrgicos se encuentran libres de neoplasia. Tras el diagnóstico en la piel, al realizar una colonoscopia, se detecta un adenocarcinoma en colon ascendente. Caso 2: Mujer de 65 años con antecedente de adenocarcinoma infiltrante de colon años antes y adenocarcinoma endometrial diagnosticado años antes. Consulta al servicio de dermatología por presentar una lesión excrecente en piel de la cara. Se realiza exéresis de la lesión y se identifica en la superficie epidérmica un área sobreelevada y ulcerada de 0,5 cm de dimensión máxima. Microscópicamente se identifica un carcinoma sebáceo con patrón de crecimiento sólido, escasa diferenciación y abundantes figuras mitóticas. La neoplasia infiltra hasta dermis reticular profunda, pero los bordes quirúrgicos se encuentran libres. En ambos casos se realiza análisis inmunohistoquímico de los tumores, evidenciando inactivación de MSH-2 y MLH-1, con ausencia de tinción nuclear en las células neoplásicas.

Resultados:Se realiza un diagnóstico histopatológico de carcinoma sebáceo en el contexto de síndrome de Muir-Torre en ambos casos.

Conclusión:El carcinoma sebáceo se encuentra comúnmente asociado al síndrome de Muir-Torre, una patología con herencia autosómica dominante caracterizada por tumores sebáceos acompañados de neoplasias viscerales. En pacientes con carcinoma sebáceo, se debe descartar un síndrome de Muir-Torre mediante técnicas inmunohistoquímicas para detectar inestabilidad de microsatélites, debido a que la ausencia de expresión de MLH-1 ó de MSH-2 hace sospechar la existencia de tumores asociados.

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