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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 45. Tema: Hematopatología

Mastocitosis sistémica y neoplasia hematológica clonal de línea no mastocitaria. Estudio clinicopatológico de 18 casos
M Pané Foix (1), F Climent (1), N Villena (1), E de la Banda (1), E Alonso (1), E González (2), V Romagosa (1), E Condom (3)
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, (2) Servicio de Hematología Clínica. Institut Català d´Oncologia-IDIBELL, (3) Departamento de Patología y Terapeútica Experimental. Universidad de Bellvitge
mpane@bellvitgehospital.cat

Introducción:La mastocitosis tiene a menudo hallazgos en común con otras neoplasias mieloproliferativas (NMP) y es reconocida por la classificación de la OMS como un subgrupo mayor de NMP. Un 20-30% de pacientes con mastocitosis sistémica (SM), presenta a la vez una neoplasia hematológica clonal de línea no mastocitaria (AHNMD). La OMS reconoce este proceso como SM-AHNMD. La AHNMD incluye predominantmente neoplasias mieloides pero también no-mieloides. El objetivo fue analizar los hallazgos clinicopatologicos y moleculares de 7 pacients con SM-AHNMD.

Material y métodos:Aproximadamente 4160 biopsias de médula ósea del Hospital de Bellvitge desde enero de 1994 hasta marzo del 2010 fueron revisadas. Se identificaron los casos de SM. Se confirmó el diagnóstico mediante la biopsia y el aspirado de médula ósea, donde se realizaron los estudios pertinentes (H&E, Giemsa, inmunohistoquímica para CD117 y estudio mutacional D816V del gen c-KIT). Se recogieron los principales datos clínicos y analíticos de los pacientes.

Resultados:Se identificaron 18 (0.43%) casos de SM. De estos, 7 casos correspondieron a SM-AHNMD. Las AHNMD fueron 2 linfomas foliculares, 1 linfoma de Hodgkin (esclerosis nodular), 2 neoplasias mieloproliferativas crónicas (1 leucemia mielomonocítica crònica y 1 anemia refractaria con exceso de blastos). La serie constaba de 13 hombres y 5 mujeres con una edad media de 66 años (rango 34-95). Los 18 casos tenian afectación de médula ósea, 5 de ellos con afectación cutánea, 1 hepática y 2 esplénica. El estudio mutacional se realizó en 7 casos y el resultado fue positivo en 4.

Conclusión:SM-AHNMD es muy poco frecuente. AHNMD normalmente es mieloide, aunque ocasionalmente puede ser linfoide. Este diagnóstico puede representar un reto. En ocasiones el diagnóstico morfológico puede requerir de estudios fenotípicos y moleculares adicionales.

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