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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 4. Tema: Dermatopatología

Fibrosarcoma congénito sobre nevus melanocítico congénito
M Prieto Pozuelo (1), MJ Beato Merino (1), V Velasco Benito (2), M Feito Rodríguez (1), R Moreno Alonso de Celada (1), R de Lucas Laguna (1), JC López Gutiérrez (1), S Montes Moreno (3), JM Viguer García_moreno (1), F López (1)
(1) Hospital Universitario La Paz, (2) Hospital de Cruces (Barakaldo), (3) CNIO
drmpp@hotmail.com

Introducción:La lesión más frecuente que se desarrolla sobre nevus melanocíticos son los nódulos proliferativos. La asociación de fibrosarcoma congénito sobre un nevo melanocítico congénito es excepcional.

Material y métodos:Presentamos el caso de un varón de 3 semanas de vida, que muestra en la región lumbar desde el nacimiento, un nevus congénito de 8 cm, sobre el cual desarrolla una tumoración exofítica de rápido crecimiento. La tumoración medía 34x21x20 mm, mostraba una superficie abollonada y focalmente ulcerada, y al corte era blanda y amarillenta, con áreas de hemorragia.

Resultados:El estudio microscópico mostró una proliferación de melanocitos propia de un nevo melanocítico congénito profundo. Por otra parte, el nódulo central estaba constituido por una proliferación muy celular que alternaba áreas oscuras hipercromásicas con otras más claras, y un patrón hemangiopericitoide de los vasos. A mayor aumento, se disponía en fascículos de células fusiformes y ovoideas con una atipia ligera y gran cantidad de mitosis. Con técnicas de IHQ, las células tumorales del nódulo se marcaban de manera difusa con vimentina, siendo negativas para S-100, HMB-45, Melan-A, CK AE1/AE3, desmina actina, actina de músculo liso y calponina.

Conclusión:El fibrosarcoma congénito infantil es una neoplasia rara que constituye el 12% de los sarcomas de partes blandas en la infancia. Se considera un sarcoma de bajo grado, y se comporta como una tumoración de rápido crecimiento. Se localiza predominantemente en la parte distal de los miembros (61%), seguido del tronco (19%) y del cuello (16%). Nuestro caso presenta unos hallazgos microscópicos característicos. Además, la positividad con vimentina de manera difusa y la negatividad frente al resto de marcadores excluye otras entidades a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. Para asegurar el diagnóstico, es recomendable realizar estudios genéticos. La mayoría de los fibrosarcomas infantiles presentan la traslocación t(12:15), que produce la fusión de los genes ETV6-NTRK3. En cuanto al pronóstico, y a diferencia del fibrosarcoma del adulto, tienen un curso favorable, pues las metástasis son raras y la supervivencia a los 5 años del 90%.

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