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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 121. Tema: Patología pediátrica

Tumor miofibroblástico inflamatorio en un niño de 3 años. Comunicación de un caso
R Vera Berón, RD García Angel, A Hernández Castro, SH Nam Cha, J Valer Corellano
Complejo Hospitalario Universitario de ALbacete
roberto_vb@hotmail.com

Introducción:El tumor miofibroblástico inflamatorio pulmonar, conocido anteriormente como pseudo tumor inflamatorio, fue descrito por Brunn en 1939, en pulmón. Posteriormente se han comunicado numerosos casos de localización extrapulmonar. Su origen y naturaleza ha sido discutida, y en la actualidad se considera una neoplasia que puede tener agresividad local y en casos excepcionales metastatizar.

Material y métodos:Presentamos el caso de un niño de 3 años con un nódulo pulmonar. Se presenta estudio histológico y radiológico.

Resultados:Paciente varón de 3 años con antecedentes de pulmón húmedo al nacer, que ingresa por fiebre, sintomatología catarral y aumento de la densidad mediastínica en la radiografía de tórax. Se realiza TAC toracoabdominopélvico que muestra una masa hiliar pulmonar derecha de 4cm. Se decide realizar toracotomía posterolateral derecha en donde se observa un tumor pulmonar en LSD de 3,5 x 3,5 x 4,5cm. ANATOMÍA PATOLÓGICA Tumor formado por células fusiformes, en haces, asociado a gran componente inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas, que muestran un moderado pleomorfismo, núcleos de tamaño aumentado, nucleolos prominentes, citoplasma amplio, eosinófilo, y prolongaciones citoplasmáticas. se identifican espacios aéreos atrapados. Se identifican aisladas mitosis (1/50 C.G.A.). Positividad inmunohistoquímica para: Vimentina, Actina 1A4, Actina HHF35 y ALK. Negativo para Citoqueratinas, Desmina, CD-117, CD34, Calretinina, Cromogranina, Sinaptofisina, Enolasa neuronal específica y MYOD1. Diagnóstico: TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO.

Conclusión:El tumor miofibroblástico inflamatorio pulmonar es una neoplasia poco habitual. Los nombres de pseudotumor inflamatorio y tumor miofibroblástico inflamatorio han sido utilizados indistintamente para describir varias lesiones miofibroblásticas de origen infeccioso, inflamatorio, neoplásico, o reparativo tras intervenciones quirúrgicas, que aparecen en diferentes localizaciones. Los casos descritos extrapulmonares muestran una evolución y comportamiento diferentes a los de localización pulmonar. En pulmón el término tumor miofibroblástico inflamatorio está mejor definido. Es la neoplasia pulmonar más frecuente en la infancia, se considera localmente agresiva y su tratamiento es la resección quirúrgica completa. Se han descrito mutaciones del gen ALK en el cromosoma 2p en las células del tumor miofibrobástico inflamatorio y con técnicas de inmunohistoquímica las células tumorales pueden mostrar sobreexpresión de la proteína ALK, como ocurre en el caso presentado.

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