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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 39. Tema: Neuropatología

Tumor maligno de vaina nerviosa periférica con componente de célula pequeña
H Escobar Arias, MA Nievas Soriano, B Márquez Lobo, E Medina Estévez, FJ Velasco Albendea
Hospital Torrecárdenas
hugoarias01@hotmail.com

Introducción:Se presenta el caso de una mujer en la tercera década de la vida con un cuadro inicial de parestesias y dificultad en la flexión dorsal del pie izquierdo. El estudio de resonancia nuclear magnética panraquídea pone de manifiesto múltiples lesiones extramedulares intradurales en varios niveles vertebrales, realizandose biopsia de dos de ellas.

Material y métodos:El estudio morfológico evidenció una neoplasia mesenquimal que se encontraba integrada, por un lado, por células fusiformes con variable grado de densidad celular e hipercromasia nuclear y, por otro lado, por un componente de células pequeñas y redondas con escaso citoplasma, núcleos con cromatina densa y una elevada tasa mitótica, que le otorgaba un hábito neuroectodérmico y/o neuroblástico. Las técnicas inmunohistoquímicas adicionales resultaron positivas para CD-56 y CD-99 en ambos componentes, y positivas para S-100 exclusivamente en la población de células fusiformes. El resto de marcadores realizados (citoqueratina AE1/AE3, desmina, HMB-45 y marcadores neuroendocrinos) así como el estudio molecular de reordenamiento del gen EWS resultaron negativos.

Resultados:Tumor maligno de vaina nerviosa periférica con componente de célula pequeña redonda (TMVNP).

Conclusión:El tumor maligno de vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un sarcoma infrecuente originado en los componentes de las vainas nerviosas, que puede presentarse de forma esporádica aunque en ocasiones se asocia a neurofibromatosis tipo 1. Aunque son bien conocidas distintas variantes morfológicas del TMVNP, como la epitelioide, la variante glandular o el TMVNP con diferenciación muscular, la presencia de célula pequeña en este tipo de tumor es excepcional y obliga a realizar un diagnóstico diferencial con otros tumores de célula pequeña, especialmente el tumor neuroectodérmico primitivo periférico. El TMVNP con célula pequeña es más frecuente en niños y no se asocia a reordenamiento del gen EWS

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