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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 116. Tema: Patología pediátrica

Enfermedad granulomatosa pseudosarcoidea como forma de presentación de una inmunodeficiencia variable común
M Mora Cabezas, A Vallejo Benítez, C Lizarralde Gómez, C Del Prado Alba, JL Villar Rodríguez, R Gónzalez Cámpora
Hospital Universitario Virgen Macarena
montse_mor@hotmail.com

Introducción: La inmunodeficiencia variable común (IVC) es un síndrome heterogéneo caracterizado por niveles muy bajos de todas las inmunoglobulinas, debido probablemente a una producción defectiva de citoquinas por las células T reguladoras. Aparece en la 2ª-4ª décadas de la vida, afecta por igual a ambos sexos y tiene una herencia variable. Aunque frecuentes las infecciones bacterianas de repetición, particularmente del tracto respiratorio superior, las manifestaciones clínicas son igualmente variables. Así, existe una forma o variante granulomatosa, a veces como expresión inicial de la inmunodeficiencia, que constituye un verdadero reto diagnóstico.

Material y métodos:Caso clínico de un varón de 22 años con antecedentes de púrpura trombocitopénica idiopática, diagnosticado nueve años antes de sarcoidosis (en una doble biopsia ganglionar y pulmonar). Ingresó por un cuadro de fiebre intermitente, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. Con la sospecha clínica de proceso linfoproliferativo se realizó una biopsia ganglionar.

Resultados:El examen histopatológico del ganglio reveló la presencia de una inflamación granulomatosa difusa y no necrotizante, sin células gigantes ni las características propias de los granulomas de la sarcoidosis. Todas las técnicas habituales para la demostración de microorganismos fueron negativas, así como para el VEB (EBER). Se solicitaron niveles séricos de inmunoglobulinas, que estaban muy por debajo todos (IgG, IgA e IgM) de los valores normales.

Conclusión:La variante o forma granulomatosa de la IVC ocurre en el 10% de los casos y afecta con mayor frecuencia a los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo. En ocasiones, esta enfermedad granulomatosa visceral precede (a veces hasta en 18 años) a la demostración de niveles séricos reducidos de inmunoglobulinas. Son enfermos, como ocurrió en nuestro caso y se recoge en la bibliografía, a los que erróneamente se les diagnostica una sarcoidosis. Por razones no bien conocidas, la IVC se asocia a enfermedades autoinmunes, en particular a la púrpura trombocitopénica idiopática (que también presentaba nuestro paciente) o la anemia hemolítica autoimune. Además de esta inflamación granulomatosa, la biopsia ganglionar en los casos de IVC puede revelar una hiperplasia linfoide atípica o un verdadero linfoma. En resumen, la enfermedad granulomatosa es una forma de presentación clínico-patológica relativamente infrecuente de la IVC, pero en patología pediátrica un cuadro histológico con estas características debe hacer pensar antes que en sarcoidosis en esta inmunodeficiencia.

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