Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 49. Tema: Hematopatología
A propósito de un caso: Coexistencia de linfoma de células grandes B ALK+ con diferenciación plasmablástica y mieloma múltiple variante plasmablástica
PF Lara Valencia, C Alberola Carbonell, A Fernandez Vega, MF Latouche Arias, MJ Guarin Corredor, E Jimenez Herrero, C Lopez Valdivia, FJ Vera Sempere
Hospital Universitario y Politécnico La Fe
pafe316@hotmail.comIntroducción:El linfoma difuso de células grandes B (LDCG-B), es una única entidad diagnóstica recogida en la clasificación de la OMS, sin embargo, a pesar de reconocerse como una única entidad, existen diversos subtipos morfológicos. Una de ellas es la variante plasmablástica que presentan rasgos de diferenciación plasmocelular con positividad para CD38 y CD138 y falta de expresión de CD20. El mieloma múltiple variante plasmablástica, es otra neoplasia hematológica , de alta incidencia, aunque el fenotipo y morfología es similar al LDCG-B no se observa expresión de la enzima ALK. Varón de 69 años de edad con dolor y edema en miembro superior izquierdo. Refiere haber notado una masa supraclavicular 1 año antes y otra en zona axilar 20 días antes de la consulta, aumentando éstas de tamaño considerablemente.
Material y métodos:Se recibe en el laboratorio de Anatomía Patológica cilindro biopsia de médula ósea y adenopatía cervical para estudio óptico con hematoxilina y eosina y técnicas especiales de inmunohistoquimia.
Resultados:Médula ósea que muestra parénquima hematopoyético reemplazado por una proliferación atípica plasmocelular, con imágenes plasmáticas poliploides y una proporción de células inmunoblástica con grados variables de transformación secretora.Mediante inmunohistoquimia las células tumorales expresan CD138, vs38c, CD56 y EMA. Positividad intensa para IgA, con negatividad para IgG, IgM, IgD. Cadenas de inmunoglobulina Kappa, BLIMP-1 e IRF-4/MUM-1 positivos. ALK-1: negativo. Fish: Traslocación IGH: Negativo: LSI p53 (17p 13.1):negativo. Biopsia ganglionar: Infiltración por células linfoproliferativas de tamaño grande, con patrón de crecimiento sinusoidal y difuso. Las células tumorales son grandes con núcleos de cromatina clara y nucleolos grandes, centrales, eosinófilos y citoplasma amplio con frecuencia lateralizado con diferenciación plasmablástica. Mitosis frecuentes. Hay células gigantes multinucleadas atípicas. Con técnicas de inmunohistoquimia las células tumorales no expresan CD20, pero tienen expresión débil de CD79a e intensa de CD138 y EMA. No se observa expresión de bcl-2 y bcl-6. Hay restricción de cadenas ligeras Kappa y expresión positiva de ALK. Ki-67 del 80-85%. Son negativos marcadores T, CD30, CD15, EBV-LMp1, ciclina D1 y CD56. No se observa traslocación del gen MYC ni del gen IGH en estudio de Fish.
Conclusión:Paciente varón de 65 años de edad con dos neoplasias de células plasmáticas, por un lado mieloma múltiple variante plasmablástica y un Linfoma de céluas grandes B ALK positivo con diferenciación plasmablástica.
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