y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 95. Tema: Patología ósea y de partes blandas
Proliferación vascular pseudotumoral en la linfadenopatía de la enfermedad de Kimura
A Vallejo Benítez, M Mora Cabezas, C Del Prado Alba, C Lizarralde Gómez, JL Villar Rodríguez, R González Cámpora
Hospital Universitario Virgen Macarena
anvaben@hotmail.comIntroducción:La enfermedad de Kimura es una entidad de naturaleza inflamatoria y causa desconocida, endémica en Asia y esporádica en occidente. Afecta a varones jóvenes o de edad media y cursa con nódulos subcutáneos, linfadenopatía y/o afectación de las glándulas salivales. Un 60% de los pacientes tienen síndrome nefrótico e invariablemente todos presentan eosinofilia periférica y niveles séricos elevados de IgE. En ocasiones, una adenomegalia aislada puede ser la presentación inicial de la enfermedad. La extremada rareza de la linfadenopatía de Kimura en nuestro medio, así como la incompleta descripción de sus rasgos histopatológicos en gran parte de la literatura, dificultan su diagnóstico.
Material y métodos:Caso clínico de un varón de 54 años con síndrome nefrótico, múltiples nódulos subcutáneos y adenopatía inguinal. En la analítica destacaban una eosinofilia periférica y unos niveles séricos muy elevados de IgE. La TAC de tórax y abdomen demostró la presencia de otras adenopatías tóraco-abdominales.
Resultados:En la biopsia del ganglio inguinal se advierte una marcada proliferación de vénulas postcapilares que forman lesiones bien circunscritas en el paracórtex, junto a una eosinofilia tisular y una hiperplasia folicular linfoide. En los centros germinales hay policariocitos, así como una matriz eosinófila. Algunas porciones del ganglio presentan áreas de fibrosis incipiente. El estudio inmunohistoquímico demuestra fuerte expresión de CD31 en la proliferación vascular y de IgE en relación con las células dendríticas centrofoliculares. Además, hay expresión focal de CD117/cKIT y para el VEB (EBER).
Conclusión:Durante años ha habido confusión entre la enfermedad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. más allá de sus características clínicas distintivas, se ha venido señalando como rasgo principal de la segunda una proliferación vascular con células endoteliales epitelioides: por el contrario, en las publicaciones sobre la linfadenopatía de Kimura se describen vénulas postcapilares ligeramente arborescentes y de endotelio aplanado, y en todo caso como un rasgo no muy destacable. Presentamos un caso típico, tanto clínica como histológicamente, de enfermedad de Kimura con afectación ganglionar. En la biopsia del ganglio se advierte una gran proliferación (pseudotumoral) de vénulas postcapilares, que es un rasgo histopatológico bien descrito e ilustrado en la publicación princeps de la entidad pero que ha sido desafortunadamente relegado en la bibliografía más reciente.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |