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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 66. Tema: Patología gastrointestinal y hepatología

Fibromatosis de tipo desmoide: Revisión de nuestra experiencia en los últimos 10 años
E Gonzalez Obeso (1), MC Mendez Diaz (1), L Ortega Medina (2), J Martin Benito (1), I Siso Garcia (1)
(1) Hospital Universitario Severo Ochoa, (2) Hospital Clínico San Carlos de Madrid
elvirago_2000@yahoo.com

Introducción:La fibromatosis de tipo desmoide (también llamada mesentérica) es una entidad que agrupa diversos tumores fibrosos de localización profunda. Pueden ser divididos en tres grupos biológicos: esporádicos, asociados a poliposis adenomatosa familiar y aquellos multicéntricos y/o familiares. Anatómicamente también se distinguen tres grupos: extraabdominal, de pared abdominal e intraabdominal. Ocurren entre la 2ª y 4ª décadas y predominan en mujeres. El tratamiento de elección es quirúrgico aunque hay pacientes que responden a antagonistas estrogénicos, a AINES, a dosis bajas de quimioterapia y, una minoría, a imatinib. El principal problema de estas tumoraciones son las recidivas locales.

Material y métodos:A propósito de una paciente de 34 años que presenta dos tumoraciones abdominales en relación con duodeno y colon se revisan los diagnósticos diferenciales de las tumoraciones fusiformes intraabdominales y nuestra experiencia en los 10 últimos años. Para ello se revisa la literatura y se consulta la base de datos del servicio.

Resultados:La paciente presenta sendas proliferaciones mesenquimales poco celulares y con escasa atipia y bajo índice mitósico. Mediante técnicas de inmunohistoquímica se comprueba que la tumoración tan sólo es positiva frente a vimentina y B-catenina. Se realizan estudios moleculares no encontrándose mutaciones en KIT ni en PDGFRA confirmándose una fibromatosis de tipo desmoide. Los diagnósticos diferenciales que la literatura considera son: tumores del estroma gastrointestinal (GIST), mesenteritis esclerosante, tumor miofibroblástico inflamatorio y fibrosis retroperitoneal idiopática. Revisando nuestra base de datos, hemos encontrado que, durante los últimos 10 años, se han diagnosticado, en relación con el tracto digestivo, 20 GIST, 10 leiomiomas, 2 schwannomas y 1 tumor fusiforme de estirpe neural. También se han diagnosticado 3 casos de fibromatosis abdominal.

Conclusión:El primer diagnóstico a considerar ante un tumor fusiforme en relación con el tracto digestivo es GIST. El diagnóstico histológico debe ser confirmado con inmunohistoquímica y, ocasionalmente, con técnicas moleculares. Estas técnicas nos permiten excluir tumores menos frecuentes. Hay que conjugar cuidadosamente los diagnósticos diferenciales que la literatura propone con la experiencia adquirida a lo largo de los años. Es de vital importancia consultar con expertos estos casos infrecuentes. Nuestra paciente está siendo estudiada en la Consulta de Enfermedades Hereditarias del hospital y en seguimiento en Oncología. Actualmente está libre de enfermedad.

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