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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Póster nº 1. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Sarcoma pleomorfo de alto grado sobre dermatofibrosarcoma protuberans
R López Martos, JF Pérez - Ochoa, D Naranjo Hans, C Carrato, E Musulén, E Fornas López, A Ariza
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
raquellopezmartos@yahoo.es

Introducción:El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo que afecta a adultos, preferentemente del sexo masculino, de entre 20 y 40 años. Histológicamente muestra un patrón de crecimiento estoriforme a expensas de células fibroblásticas monomorfas y uniformes, con un pleomorfismo nuclear leve y una actividad mitótica leve- moderada, que infiltra subcutáneamente. Esta lesión presenta un comportamiento localmente agresivo, raramente metastatiza y puede mostrar áreas indistinguibles de fibrosarcoma – en un 5- 15% de casos. Excepcionalmente puede evolucionar a sarcoma pleomorfo, observándose entonces extensas áreas constituídas por fascículos largos de células fusiformes con mayor atipia nuclear y actividad mitótica elevada (>5 mitosis/ 10 campos de gran aumento). Es precisamente la existencia de estas áreas de mayor grado lo que podría potenciar su capacidad de metastatizar, por las mutaciones de TP53 y el mayor índice de proliferación que se asocia a estos cambios. OBJETIVOS: Identificar áreas de sarcoma pleomorfo, y de mayor grado en general, en el contexto de DFSP, y su relación con la mutación de P53.

Material y métodos:Se han revisado 37 DFSP diagnosticados en el Hospital Universitari Germans Trias i Pujol entre 2000 y 2011, correspondientes a 37 pacientes (23 mujeres y 14 hombres) , con edades comprendidas entre los 9 y los 79 años (media: 44). Mediante técnicas de inmunohistoquímica se ha estudiado la expresión de proteína S 100, CKIT, desmina, actina, CD34, FXIIIA y p53.

Resultados:De los 37 casos de la serie, 36 eran presentaciones de novo y sólo 1 era una recidiva. De todos ellos, 5 mostraron áreas fibrosarcomatosas de bajo grado y uno presentaba múltiples áreas de sarcoma fusocelular pleomorfo de alto grado, con menor expresión de CD34, negatividad para marcadores musculares , proteína S100 y CKIT y positividad imnunohistoquímica para proteína p53. Los tumores se localizaban en tronco (26), extremidades superiores (4) e inferiores (4) y cuero cabelludo (3).

Conclusión:En conclusión, en nuestra serie el DFSP es un tumor cutáneo que afecta preferentemente al sexo femenino, se localiza sobre todo en tronco y extremidades, y se presenta y comporta como una lesión de bajo grado, siendo excepcional su progresión a un tumor de alto grado (un caso de 37 en nuestro estudio). En dicho caso, además de las diferencias histopatológicas puestas de manifiesto con la HE, se confirmó, como era de esperar, una variación en la intensidad de la inmunotinción con CD34, así como la presencia de mutaciones de p53.

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