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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 5. Tema: Patología autópsica

Miopatía visceral con cuerpos de inclusión
D Naranjo Hans, I Ojanguren, M Ávila, P Parrales, S Martí, A Ariza
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
lolahans1@hotmail.com

Introducción:Dentro de la patología neuromuscular del tracto gastrointestinal, las miopatías viscerales engloban un grupo heterogéneo de patologías de la musculatura lisa del tubo digestivo. Son entidades poco frecuentes y de difícil diagnóstico y se clasifican en hereditarias (que suelen formar parte de síndromes y ser de herencia autosómica) y esporádicas.

Material y métodos:Se estudiaron múltiples secciones histológicas de todo el tracto gastrointestinal, de vejiga urinaria, de corazón y de músculo esquelético mediante histoquímica (hematoxilina-eosina, PAS, PAS-diastasa y tricrómico de Masson) e inmunohistoquímica (vimentina, desmina, actina de músculo liso y S100). Asimismo, se tomaron muestras para microscopía electrónica.

Resultados:El caso corresponde a un varón de 26 años de edad con retraso mental, diabetes mellitus y cuadros de pseudo-oclusión intestinal y diarreas de larga evolución sólo controlados mediante nutrición parenteral. Tras un largo ingreso hospitalario y multitud de pruebas diagnósticas, el paciente es éxitus a causa de una sepsis por Klebsiella sp. Durante la autopsia únicamente se evidenció un engrosamiento de la pared colónica. Histológicamente, toda la pared intestinal desde esófago hasta recto mostraba una importante atrofia de la musculatura lisa, con fibras musculares de pequeño tamaño y disminución de la expresión de desmina de distribución irregular. Estas alteraciones predominaban en esófago y estómago donde, además, se identificaron numerosas inclusiones citoplasmáticas globulares de material PAS positivo. Ultraestructuralmente, se confirmó la pérdida de filamentos en las fibras musculares y se objetivó que las inclusiones citoplasmáticas observadas correspondían a acúmulos de filamentos en vías de degeneración.

Conclusión:Los pocos casos descritos de miopatía visceral con cuerpos de inclusión se consideran miopatías viscerales esporádicas, no habiéndose demostrado la existencia de asociación familiar en ninguno de ellos. Ante un cuadro de pseudo-oclusión intestinal, y tras descartar alteraciones de la inervación, es importante tener en cuenta este tipo de procesos que afectan exclusivamente al músculo liso.

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