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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

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Comunicación oral nº 95. Tema: Patología ginecológica

Tumor del estroma gastrointestinal de vulva
JJ Pozo Kreilinger, A Suárez Manrique, E Collantes Bellido, M Mendiola Sabio, D Hardisson Hernaez
Dpto Anatomía Patológica Hospital La Paz Madrid
pozosegura@yahoo.es

Introducción:Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. La presentación anatómica se extiende a lo largo del tubo digestivo. Las células tumorales tienen las mismas características histológicas, ultraestructurales e inmunohistoquímicas que las células intersticiales de Cajal. Se han descrito GIST de localización extragastrointestinal, fundamentalmente en mesenterio, omento y retroperitoneo.

Material y métodos:Mujer de 76 años que consulta por una tumoración vulvar de 5x3x2 cm que se extripa quirúrgicamente. Macroscópicamente el tumor tiene morfología ovoidea, consistencia elástica y superficie de corte blanquecina, de aspecto fasciculado. La tumoración no depende de la pared rectal.

Resultados:Histológicamente se observa una tumoración mesenquimal, moderadamente celular, constituida por células fusiformes que se disponen en fascículos entrecruzados en diferentes direcciones. La tumoración muestra un crecimiento predominantemente expansivo sin evidenciarse pseudocápsula fibrosa. Las células neoplásicas no tienen atipia significativa y muestran un núcleo elongado, sin nucleólo. En el seguimiento posterior se constata la recidiva del tumor dos años tras la cirugía inicial, con la mismas características histológicas que la lesión primaria. El índice mitótico es mayor de 5 mitosis por 50 campos de gran aumento. En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad intensa y difusa frente a CD 117 (c-Kit), CD34 y caldesmon y negatividad frente a desmina, alfa-actina y receptores de estrógenos y progesterona. El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de riesgo intermedio de malignidad en localización extragastrointestinal.

Conclusión:Son excepcionales los casos descritos como tumores estromales extragastrointestinales de localización vulvovaginal. En el presente caso se descartó la extensión tumoral desde la pared rectal. El diagnóstico diferencial obliga a valorar, en función de la atipia celular e índice mitótico, leiomiomas y leiomiosarcomas localizados en el septo rectovaginal. Está descrito como el GIST presenta una positividad inmunohistoquímica al caldesmon en el 80% de los casos. También se han de considerar otros tumores CD117 positivos, como el melanoma fusocelular y el angiosarcoma. Los GIST son negativos frente a S100 negativo y no muestran proliferación vascular significativa. Los principales factores considerados en relación al riesgo de malignidad son el tamaño tumoral y el índice mitótico en 50 campos de gran aumento.

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Actualizado: 11/06/2011