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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 5. Tema: Dermatopatología

Necrosis grasa subcutánea: Una rara enfermedad del recién nacido. Presentación de 2 casos
K López Brito, T Colom, E Torres, A Martin, C Saus, I Amengual
Hospital Universitario Son Espases
karel.lopez@ssib.es

Introducción:La necrosis grasa subcutánea del recién nacido es una rara enfermedad inflamatoria benigna que afecta a neonatos nacidos de término, durante las primeras semanas y se asocia con antecedentes de distress perinatal. Evoluciona espontáneamente hacia la curación aunque raras veces, pueden desarrollarse complicaciones. La hipercalcemia es por su gravedad, la más reportada. En su etiología se barajan factores desencadenantes como traumatismo del parto, hipoxia, anemia, trombocitosis, diabetes gestacional, preeclampsia, fármacos ó drogas: siendo el denominador común, la hipoperfusión tisular periférica.

Material y métodos:Caso 1: RN de 22 días sin antecedentes con placa única, indurada, de 8x5 cm, en región centrodorsal de límites mal definidos y curso autolimitado. Caso 2: RN de 6 semanas con antecedentes de aspiración meconial, hipoglucemia, convulsiones y trombocitopenia. Consulta por lesiones diseminadas en región occipital, cuello, hombros, espalda, glúteos y extremidades, interpretadas como escleredema. Asocia pérdida ponderal y cuadro de bronquiolitis. Requiere ingreso en Cuidados Intensivos por hipercalcemia severa y complicaciones respiratorias.

Resultados:Se presenta clínicamente con placas y nódulos eritemato-violáceos, únicos o múltiples, de consistencia duroelástica, asintomáticos ó con hipersensibilidad local, afectando dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas. Requiere monitorización para detectar posibles complicaciones, en particular la hipercalcemia que suele aparecer, tardíamente, entre 1 y 6 meses después. No tiene tratamiento específico, aunque es importante dar seguimiento hasta 6 meses para detectar posibles complicaciones. Aunque raramente biopsiada, los hallazgos histopatológicos son diagnósticos y consisten en necrosis grasa, con infiltrado granulomatoso hipodérmico compuesto por linfocitos, histiocitos, células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño, depósitos de cristales de colesterol y células con hendiduras en forma de aguja de disposición radial.

Conclusión:Los casos presentados muestran la variabilidad clínica de este proceso con presentación localizada y evolución transitoria: y con complicaciones clínicas graves. Ambos progresaron hacia la curación, aunque de formas diferentes y presentaron hallazgos histológicos concluyentes, pudiéndose establecer una buena correlación clínico-patológica. Se descartaron otros diagnósticos diferenciales relacionados como infección por citomegalovirus, linfedema, hemangioma, fibromatosis ó escleredema neonatal.

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