Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 8. Tema: Dermatopatología
Hemangioendotelioma imitando sarcoma epitelioide
B Colom Oliver (1), C Saus Sarrias (1), R Ramos Asensio (1), MG Corte Torres (2), LJ del Pozo Hernández (1), C Santonja Garriga (3), H Kutzner (4), K López Brito (1), E Torres Malca (1)
(1) Hospital son Espases, (2) Hospital de Manacor, (3) Fundación Jiménez Díaz, (4) Friedrichshafen
tomeu_colom@hotmail.comIntroducción:Mujer de 20 años con tumoración en pantorrilla izquierda y lesión en talón y tercer dedo del pie ipsilateral,ambos eritematovioláceos, progresivamente dolorosos,que se biopsian. Sospecha de vasculitis frente a paniculitis.
Material y métodos:-
Resultados:Histológicamente se observa en todas las muestras múltiples focos dérmicos e hipodérmicos de una proliferación fusocelular y epitelioide, con un nucleolo ocasionalmente prominente y amplio citoplasma, que en zonas más profundas presenta un aspecto más fusocelular y citoplasmas menos definidos junto con focos de hemorragia. En ocasiones parecen ocupar la luz de estructuras venulares.No se observan canales vasculares que sugieran un patrón vascular. El área central en una de las biopsias presenta focal necrosis.Patrón de crecimiento en general desordenado y actividad mitótica baja(menos de 5 mitosis por 50 CGA). Aisladas luces intracitoplásmicas. La inmunohistoquímica demostró en resumen intensa positividad para vimentina, fascina, WT1 (focal), citoqueratinas (CK mixta, CK7) positivos, Ki-67 de aproximadamente un 30%. Marcadores de estirpe melanocítica,muscular y linfoide negativos. E-cadherina CD10, colágeno IV, CD117 negativos. Marcadores vasculares:CD34, factor VIII y Podoplanina negativos.Fli-1 y CD31 intensamente positivos.INI-1 intensamente positivo.
Conclusión:El hemangioendotelioma sarcoma epitelioide-like es una neoplasia vascular rara,discutida como entidad, descrita en 2003 por el grupo de Sharon Weiss, a partir de 7 casos de consulta diagnosticados por el patólogo remitente u otro consultor experto como sarcoma epitelioide. Aunque no presentan rasgos evidentes de diferenciación vascular en forma de canales, algunas características citológicas y la inmunohistoquímica demuestran esta diferenciación. Presentan nódulos mal definidos o fascículos de células con citoplasma eosinófilo sobre un estroma desmoplásico sin canales vasculares evidentes. En ocasiones se aprecia vacuolización citoplásmica. La célula neoplásica típica es grande y redondeada o ligeramente fusiforme o multipolar. La actividad mitótica suele ser baja (menos de 5m/50HPF), el pleomorfismo leve o moderado y no suele haber necrosis.Los tumores fueron positivos para citoqueratinas vimentina CD31, FLI-1, pero negativo para CD34. Pueden presentarse de forma multifocal, y aunque algunos pacientes presentan metástasis loco regionales, hasta le fecha no se han descrito metástasis a distancia. Además de la positividad para CD31 y Fli-1 destacamos la utilidad de INI-1 para el diagnóstico diferencial con Sarcoma epiteliode.
[Inicio]
© SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |