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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 91. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Leiomiosarcoma mesentérico en varón de 22 años
E Alcaraz Mateos, A Giménez Bascuñana, A Coll Salinas, E Girela Baena, I Ballester Navarro, M Pérez Ramos, A Chaves Benito
Hospital General Universitario Morales Meseguer
edusqo@hotmail.com

Introducción:Los leiomiosarcomas mesentéricos son tumores infrecuentes en el adulto y extremadamente raros en niños y adolescentes, en donde sólo aislados casos han sido documentados. Derivan del músculo liso de los vasos sanguíneos del mesenterio.

Material y métodos:Varón de 22 años con retraso mental, manchas café con leche en hemicuerpo izquierdo, epilepsia y antecedente de retinoblastoma bilateral congénito tratado con enucleación, radioterapia y quimioterapia que consulta por vómitos de 2 días de evolución. A la exploración física se palpa masa en hemiabdomen derecho. El estudio radiológico (ecografía y TC) demuestra gran tumoración abdominal en meso e hipogastrio, de localización inframesocólica, de 16x13x9 cm, intraperitoneal mesentérica y de crecimiento expansivo que sugiere tumor mesenquimal como primer diagnóstico y menos probable linfoma. Se decide cirugía abierta con resección yeyunal. El estudio macroscópico evidencia tumoración sólida polilobulada de 17x11x11 cm y 1300 gr en mesenterio de segmento de intestino delgado. Al corte, coloración blanquecina, consistencia fibroelástica de aspecto arremolinado. El estudio histopatológico muestra tumor constituido por células de núcleos fusiformes y citoplasmas eosinófilos mal definidos dispuestas en haces y al azar. El pleomorfismo nuclear es moderado/severo y existe intensa actividad mitótica (40 mitosis/10CGA), así como focos de necrosis. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad para actina y desmina, resultando negativo para S-100, CD117 y CD34. La actividad proliferativa con Ki-67 es del 30%. Los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos permiten el diagnóstico de leiomiosarcoma mesentérico grado II de la FNCLCC.

Resultados:.

Conclusión:- El leiomiosarcoma mesentérico es un tumor excepcional en niños y adolescentes. - Sin embargo, en el contexto de mutación del gen Rb-1, que causa predisposición a padecer retinoblastoma, hasta un 15% de los pacientes desarrollan a lo largo de su vida

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