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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 60. Tema: Patología gastrointestinal y hepatología

Tumor rabdoide maligno extrarrenal gastrointestinal. Estudio de dos casos
MR Ortiz Duran, E Díaz Gómez, A Quera González, M Adrados Blaise, A Sologaistoa Bezzina, M Turell Lorenzo, JM Archuleta Arteaga, L Bernadó Turmo
Hospital Universitari de Girona Dr Josep Trueta
rortizduran.girona.ics@gencat.cat

Introducción:El tumor rabdoide maligno extrarrenal (TRME) es una neoplasia rara de comportamiento muy agresivo y origen controvertido, descrito en múltiples órganos sólidos y hasta la actualidad sólo en 29 casos afectando al tracto gastrointestinal (GI),5 en esófago, 10 en estómago, 10 en intestino delgado y 4 a nivel colónico. Predomina en hombres y en edad avanzada, con una supervivencia máxima de 12 meses postcirugía, no relacionada con el estadio tumoral.

Material y métodos:El estudio inmunohistoquímico (IHQ) se realiza utilizando un Autostainer Plus Link con un módulo de pre-tratamiento (PT Link) y anticuerpos para CKAE1/AE3, EMA, vimentina, SMA, desmina, h-caldesmon, miogenina, CD 117, sinaptofisina, S-100, HMB-45, Melan A, LCA, CD3, CD20, CD 138, CD 30, p53 y Ki-67.Como método de visualización se emplea el sistema Envision FLEX + (DAKO).

Resultados:Se presenta un varón de 55 años con una tumoración exofítica necrosada de 5,5cm de diámetro a nivel de esófago distal sin evidencia de diseminación a distancia que había recibido radioquimioterapia neoadyuvante. Histológicamente se observa una proliferación difusa sin diferenciación glandular ni escamosa constituida por células redondas, poco cohesivas, con núcleo excéntrico, nucléolo prominente y abundante citoplasma globular que se extiende a la adventicia y no se acompaña de metástasis ganglionares. El estudio IHQ muestra positividad para CKAE1/AE3, vimentina, p53 y focalmente para el EMA. La SMA, desmina, caldesmon, miogenina, CD 117, LCA, CD20, CD3, CD138, CD30, S-100, HMB-45, Melan A y sinaptofisina son negativos. El paciente no presenta recurrencias 5 meses después de la intervención. Se presenta otro varón de 80 años con una neoplasia estenosante de 8,5cm de diámetro a nivel de ángulo hepático de colon, sin afectación tumoral a distancia. Histológicamente se identifica un patrón bifásico con áreas de adenocarcinoma poco diferenciado (23%) y extenso componente rabdoide (77%), con invasión de subserosa y metástasis ganglionares. El estudio IHQ evidencia positividad para CK AE1/AE3, EMA, vimentina y p53 y negatividad para SMA, desmina, caldesmon, miogenina, CD 117, LCA, HMB-45, Melan A y sinaptofisina a nivel del componente rabdoide. No se observan recurrencias a los 2 meses postcirugía.

Conclusión:El TMRE constituye un grupo heterogéneo de malignidades, dentro del cual las localizadas en el tracto GI parecen representar un subtipo único. La identificación del fenotipo rabdoide en el tracto GI es importante ya que este rasgo se asocia a mal pronóstico con falta de respuesta a terapias convencionales.

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