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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 2. Tema: Patología autópsica

Muerte súbita en corazón con intensa infiltración grasa. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho frente a adipositas cordis
R Ríos Pelegrina (1), M Caba Molina (1), JJ López Caballero (1), C López Peña (2)
(1) Servicio Anatomía Patológica Hospital Universitario San Cecilio, (2) Hospital Santa María del Rosell, Cartagena
rosa.rios.pelegrina@gmail.com

Introducción:La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad familiar(autosómica dominante)que afecta al miocardio con reemplazo fibroadiposo de los cardiomiocitos y matriz extracelular del ventrículo derecho predisponiendo a arritmias ventriculares,insuficiencia cardíaca y muerte súbita.Se presenta predominantemente en adolescentes o adultos jóvenes

Material y métodos:Mujer de 67 años atendida por los Servicios de Urgencia por parada cardiorrespiratoria.Tras reanimación se traslada al hospital sufriendo dos nuevos episodios de parada.Ingresa en UCI donde se realiza RCP avanzada y ecocardiograma(disfunción severa de VI,hipoquinesia de VD con insuficiencia tricuspídea y dilatación severa de AD),falleciendo a los 40 minutos.Se solicita autopsia clínica

Resultados:Hallazgos macroscópicos cardícacos:Infiltración grasa del ventrículo derecho con sustitución extensa del miocardio por tejido adiposo maduro, dilatación del ventrículo derecho, hiperplasia lipomatosa del tabique interauricular, ateromatosis no oclusiva de la arteria coronaria descendente anterior, insuficiencia tricuspídea e hipertrofia del ventrículo izquierdo. Diagnósticos finales: Degeneración/infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho en más del 80% del espesor ventricular, compatible con DAVD que se acompaña de fibrosis perifascicular y perifibrilar y signos de remodelación de fibras miocárdicas.Otros hallazgos cardíacos:Fibroelastosis endocárdica auricular,fibroelastosis e hiperplasia miointimal en arteria coronaria derecha y descendente anterior,infiltración grasa del tejido nodal a nivel del nodo sinoauricular

Conclusión:El diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho precisa de una estrecha correlación clínico-patológica exigiéndose la presencia de 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores o 4 criterios menores. El patrón microscópico típico consiste en la sustitución del miocardio por tejido adiposo y fibrosis entre la que podemos encontrar haces de miocardiocitos, afectándose las zonas del ventrículo derecho conocidas como triángulo de la displasia. En los casos de muerte súbita, cuyo único hallazgo morfológico consiste en un aumento en la cantidad de grasa intramiocárdica,es imprescindible descartar que exista otra fuente arritmogénica.Ante un hallazgo de infiltración grasa pura del ventrículo derecho,el diagnóstico apropiado sería de muerte súbita en corazón con una extensa infiltración grasa,dado que no implica una relación causa-efecto con posibilidad de otras hipótesis sobre la causa final de muerte.

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