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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 80. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Hiperplasia linfangiomatosa difusa del bazo con inclusiones hialinas: Una proliferación pseudotumoral originada en los vasos linfáticos profundos de la vaina linfoide periarteriolar
J Escobar Stein (1), D Suarez Vilela (1), JR Méndez Alvarez (1), F Izquierdo García (2), P Junco Petrement (1)
(1) Hospital Valle del Nalon, (2) Complejo Asistencial de León
julis74@hotmail.com

Introducción:Presentamos un caso de una rara proliferación linfangiomatosa esplénica en una paciente con Linfangiomatosis difusa (LD) en el tejido fibroadiposo peripancreático. Las lesiones esplénicas mostraban un crecimiento multicéntrico en la pulpa blanca y presentaban inclusiones hialinas en las células endoteliales.

Material y métodos:El caso corresponde a una mujer de 22 años que fue enviada al hospital con shock hipovolémico. En la laparotomía se encontró un sangrado difuso en la zona perpancreática, sin ruptura de grandes vasos. Se realizó esplenectomía y pancreatectomía parcial. El bazo no presentaba cambios macroscópicos relevantes y su peso era de 106 grs. El fragmento de páncreas tampoco mostraba cambios macroscópicos.

Resultados:Microscópicamente, en el bazo se observaron múltiples lesiones sólido-quísticas, que oscilaban entre 0.5 y 2 mm. Estas lesiones presentaban papilas y hendiduras, revestidas por células aplanadas, o en tachuela, y algunas mostraban glóbulos hialinos intracitoplasmáticos. Subyacentemente, había un estroma denso, con células redondeadas o fusiformes entremezcladas con numerosas arteriolas. Las células luminales se teñían con Vimentina, CD31 y D2-40, mientras que en “el soporte subendotelial” había numerosas células positivas con CD34, y una población menor de células fusiformes que expresaban Actina de músculo liso. Las inclusiones endoteliales eran PAS positivas, se teñían de rojo con el tricrómico de Masson, y también mostraban positividad para cadenas ligeras y alfa1 antitripsina. En el tejido fibroadiposo peripancreático había una proliferación vascular desordenada, constituida por vasos de características linfáticas, cuyo inmunofenotipo era similar al de las células luminales de los quistes esplénicos.

Conclusión:Describimos un caso de una inusual proliferación linfangiomatosa del bazo en una paciente con LD. Las lesiones esplénicas crecían de forma ordenada, progresiva y multicéntrica en, o alrededor de la pulpa blanca, y adoptaban la misma disposición arquitectural que presentan los vasos linfáticos profundos de la pulpa blanca en relación con las arteriolas, las células miofibroblásticas de soporte de la zona marginal-PALS, y las células periarteriolares CD34 positivas. En base a estos hallazgos pensamos que este proceso probablemente corresponde a una proliferación pseudotumoral de los linfáticos de esta localización, y no a una verdadera neoplasia. De manera característica estas lesiones presentaban un “armazón subendotelial” compuesto por otros elementos celulares de la zona marginal-PALS.

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