Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology  XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica
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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 59. Tema: Hematopatología

Linfoma primario de glándula suprarrenal
V Blanco Lorenzo, A García Varona, J Feito Pérez, N Cedeño Caballero, JM Jiménez Duarte, I Fernández Vega, E Guerra Fernández, G Mendoza Pacas, MV Folgueras Sánchez, MF Fresno
Hospital Universitario Central de Asturias
vblancolorenzo@gmail.com

Introducción:Los linfomas extranodales suponen una tercera parte de todos los linfomas. Sólamente el 3% de estos afectan a órganos endocrinos, siendo el tiroides la localización más frecuente. Los linfomas primarios de glándula suprarrenal suponen menos del 1% del total. Más del 50% son bilaterales. Se encontró asociación con el EBV y el virus JC. Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal, la fiebre y la insuficiencia adrenal. La afectación es mayor en los varones (3:1), y la edad media de diagnóstico son los 68 años. El diagnóstico diferencial incluye otras neoplasias primarias adrenales, metástasis, y linfomas nodales con afectación extranodal. La supervivencia media es de 13 meses, dependiendo de la edad, el tamaño, los niveles de LDH, la función adrenal, el tipo de linfoma y la presencia de traslocación bcl-6. El tratamiento de elección es la cirugía junto con la quimioterapia.

Material y métodos:Un caso de un varón de 79 años, con clínica de insuficiencia adrenal. La TC muestra una lesión sólida de 11x7,5 cm localizada a nivel de la glándula suprarrenal izquierda, que produce un borramiento casi completo de la misma. Glándula suprarrenal derecha de aspecto atrófico. Se realizó estudio histológico e inmunohistoquímico de la lesión, así como de un ganglio linfático recibido.

Resultados:El estudio histológico mostraba una lesión constituida por células dispuestas en sábana, sin patrón organoide, con núcleos de tamaño grande, cromatina tosca, gran nucleolo patente, y un citoplasma escaso. Se observan frecuentes figuras mitóticas atípicas. Entre las células neoplásicas apreciamos elementos linfoides maduros. Las células tumorales mostraron positividad para CD 20 y bcl2. El CD 30 fue positivo focalmente. El Bcl 6 y el CD10 fueron negativos, al igual que el CD 3, CD 5 y EBV-EBER. Ki-67 superior al 80%. Diagnóstico anatomopatológico: Adrenalectomía izquierda con linfoma B de célula grande. Ganglio linfático libre de neoplasia.

Conclusión:Los linfomas primarios de glándula suprarrenal suponen menos del 1% del total de linfomas, siendo el linfoma B de célula grande la entidad más frecuente. La mayor parte de ellos son de tipo no-centro germinal (bcl-6 y CD10 negativos), como resultó nuestro caso. No se demostró la presencia de EBV. En este caso hay que descartar una infiltración secundaria por un linfoma primario nodal. El hecho de que el paciente no mostrara adenomegalias, que el ganglio linfático estudiado fuera normal, y que el estudio molecular de médula ósea fuera negativo apoya el diagnóstico de que se trate de un linfoma primario suprarrenal.

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Actualizado: 11/06/2011