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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 56. Tema: Hematopatología

Sarcoma granulocítico: A propósito de tres casos
I Fernández Vega, G Mendoza Pacas, E Guerra Fernández, N Cedeño Caballero, JM Jiménez Duarte, V Blanco Lorenzo, J Feito Pérez, A García Varona, C Martínez Alonso, MF Fresno
Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Central de Asturias
ivan_fernandez_vega@hotmail.com

Introducción:Se denomina Sarcoma Granulocítico (SG) o cloroma a la infiltración por células blásticas mieloides fuera de la médula ósea, adoptando un patrón tumoral. Es un tumor raro que generalmente aparece en el curso de una leucemia mieloide aguda o bien puede precederla. También puede ocurrir con una leucemia mieloide crónica o con un síndrome mielodisplásico. Su aparición implica mal pronóstico. La localización más frecuente del SG es en hueso-partes blandas, ganglio o piel, siendo poco habitual la afectación del aparato gastrointestinal. Se ha asociado a varias anormalidades citogenéticas, particularmente con la traslocación t(8:21) y menos frecuentemente con la inversión del cromosoma 16.

Material y métodos:Presentamos un estudio que incluye a tres pacientes con SG de diferente localización y que debutaron con clínica diversa. Un hombre de 41 años que debutó con una masa abdominal, ascitis y edemas con síndrome general asociado, presentando después un síndrome mieloproliferativo agudo: otro hombre de 48 años que debutó con lesión en el cavum y anemia prolongada, resistente a tratamientos convencionales por tener subyacentemente un proceso mieloproliferativo agudo: y una mujer de 53 años con 15 años de evolución de un síndrome mieloproliferativo crónico, que debutó con una adenopatía. Se realizó estudio histológico, inmunohistoquímico y de biología molecular de las lesiones tipo masa descritas, para diagnosticar y caracterizar esta patología.

Resultados:En los tres casos al estudio histológico se observó una lesión que alteraba la arquitectura habitual del órgano, constituida por una población tumoral de células con crecimiento difuso en sábana, dotado de múltiples elementos celulares no cohesivos, con núcleo pleomórfico, nucleolo inaparente y citoplasma mal definido y escaso. Se objetivó varias formaciones celulares con amplio citoplasma granular eosinofílico apreciando además numerosas figuras mitóticas de morfología atípica. La celularidad neoplásica presentó inmunorreacción positiva para CD68, Mieloperoxidasa y Lisozima. En un caso se ha podido determinar la existencia de la fusión génica CBFb/MYH11 y de la inversión del cromosoma 16 (p13q22).

Conclusión:Los SG son entidades tumorales con escasa prevalencia que frecuentemente son mal diagnosticados. Se han descrito en localizaciones muy diversas. Nosotros hemos estudiado tres casos histológicamente e inmunohistoquímicamente típicos, pero que se presentaron es fases diferentes de procesos hematológicos, siendo un factor determinante del pronóstico del paciente.

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