HISTORIA CLÍNICA:
Ingresa en la
Unidad de Coronaria un varón de 21 años por un cuadro compatible con
miopericarditis aguda con elevación de marcadores de necrosis
cardiaca e hipoquinesia generalizada en ecocardiograma Mejoró tras 3
días con tratamiento con antiinflamatorios y se traslada a planta.
A las 72 horas de
su estancia en planta presenta fiebre, sin foco conocido y
poliadenopatias, hepatoesplenomegalia y leucocitosis intensa
(>250.000 cls/mm3) Se obtiene Anticuerpos heterófilos positivos para
VEB (con IgG e IgM negativas).
Entra en
insuficiencia renal oligúrica. Con este fracaso multiorgánico ocurre
una parada cardiorrespiratoria que requiere maniobras de soporte
vital avanzado y depuración extrarrenal mejorando algo su situación
clínica. No obstante el CT de cráneo evidenció lesiones hemorrágicas
periféricas en ambos hemisferios. Tras ser evaluado por hematólogos
y demostración de hemocitofagocitosis, se inicia tratamiento con
etopóxido desarrollando pancitopenia por la que se traslada a
aislamiento. Desarrolla ictericia intensa con bilirrubina directa
sin que las pruebas de imagen demostrarán obstrucción nunca.
Hemorragia bilateral conjuntival, hepatomegalia y esplenomegalia
dolorosas. Agitación psicomotriz y precisa ventilación por SDRA.
Necesitó transfusión diaria de hemoderivados y factor estimulante de
colonias. La leucocitosis desaparece pero de nuevo sube hasta 50.000
por mm cúbico siendo interpretado por hematólogos como síndrome
infecciosos recurrente. Se inicia antibioterapia empírica con imepem,
vancomicina y tobramicina con control del Servicio de farmacología.
Se asoció fluconazol al desarrollar neutropenia. Como único cultivo
relevante creció en BAS candida albicans. Se trata con antifúngicos
(Anfotericina B liposomal, caspofungina, voriconazol).
El panel serológico
para citomegalovirus, toxoplasma, virus de hepatitis B, C
enterovirus, ... fueron negativos. La punción hepática tampoco
demostró por PCR el origen del cuadro infeccioso.
Necesitó en su
evolución, drogas vasoactivas , y a los 44 días del ingreso presentó
episodios de bradicardia, cada vez mas graves por disfunción sinusal
sin escape, que se acentúa por maniobras vagales. Por ello se puso
marcapaso endocavitario provisional VVI.
A los 50 días de
ingreso presentó hipoxia severa con disociación electromecánica que
requieren maniobras de soporte vital que aunque efectivas
inicialmente, evoluciona el fracaso multiorgánico que origina la
muerte del paciente.
Los clínicos
obtienen el permiso de la familia e indican la autopsia clásica con
tomas de muestras dirigidas por ecografía de líquidos de las
cavidades pleurales, pericardio y vejiga y de los pulmones, hígado y
bazo.